知识概述：典型肺动静脉畸形的8项重点

也就是说病史：病征，45岁男性，气短。

影像学检查：

对比增强CT显示左肝段淋巴显著扩展，并与扩展的肝静脉直接相通。肝静脉强化如淋巴十分相似，并且在连接处肝组织周围听闻以扩展的滴管病灶。仍未发现其他供滴淋巴。

诊断：单纯性肝动静脉遗传性

近期：

1. 肝动静脉遗传性（PAVMs）是肝滴管的反常病变，指的是肝的淋巴和静脉彼此间的反常交通滴管。

2. 大多数前提是单纯的动静脉遗传性（单供滴淋巴）；然而，20%的病例有多支供滴淋巴。

3. 大多数病征是患儿的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，栓塞等症状。

4. 先天性病例的发生是由于毛细滴管床的发生缺陷，致使扩展并伴薄壁滴管腺体产生。

5. 内分泌细菌感染毛细滴管扩展症（HHT）的病征经常伴发肝动静脉遗传性（33%狙击枪，50%多发）。

6. CT滴管造影可作出诊断，但金标准是肝淋巴造影。

7. CT平扫示一非钙化肿块，或与滴管相连的丑奴行性结构设计。药剂造影剂通常显示供滴淋巴和引流静脉。

8. 主要治疗包括工程学栓塞法，即利用伞状线圈阻塞供滴淋巴。

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总编辑： 宋唱出